Epilepsias neonatales

Epilepsia neonatal

Epilepsias neonatales

En los primeros meses y años de vida, los niños tienen un alto riesgo de crisis. Debido al proceso del nacimiento, el lactante se encuentra en riesgo de una serie de agresiones tales como traumatismos, problemas hipóxico-isquémicos, infecciones y hemorragias intracraneales. Por otro lado, una gran cantidad de procesos patológicos que afectan a los neonatos puede manifestarse en primera instancia en forma de crisis. Por ejemplo, los errores innatos del metabolismo, las anomalías cerebrales congénitas y los trastornos genéticos pueden determinar crisis recurrentes durante el período neonatal. Teniendo en cuenta que las crisis neonatales suelen relacionarse con trastornos neurológicos graves, constituyen los signos neurológicos más ominosos en los recién nacidos. Como las crisis pueden ser el primer y único signo de un trastorno del sistema nervioso central (SNC), la detección del mismo puede ser de gran importancia. A pesar de los avances realizados en el área de la obstetricia y los cuidados perinatales, las crisis siguen siendo un factor pronóstico significativo de un desenlace neurológico no favorable.

Desde los primeros tres meses de embarazo y los meses posnatales se realizan una gran cantidad de cambios en el crecimiento. Debido a la inmadurez de las conexiones químicas, anatómicas y bioeléctricas dentro de las estructuras corticales y subcorticales y es por esto que no es de sorprender que las crisis neonatales difieran en gran medida de las que se producen en adultos. Se diferencian principalmente en sus manifestaciones clínicas, en sus etiologías y en su pronóstico a corto y a largo plazo.

Cuando se habla de crisis neonatales se entienden aquellas que se producen entre el nacimiento y los 2 meses de vida. 

Semiología de las crisis neonatales

Hay grandes diferencias entre las manifestaciones que se observan en las crisis de los neonatos y las que se dan en niños más mayores y en adultos. Los lactantes no son capaces de mantener descargas epilépticas generalizadas organizadas y tampoco se produce en ellos crisis generalizadas tónico-clónicas, ni crisis de ausencia. Las manifestaciones clínicas y electroencefalográficas (EEG) propias de la edad que se observan en las crisis de los neonatos son un resultado de la inmadurez de la organización y la mielinización cortical.

Las crisis neonatales se clasifican en clónicas, tónicas y mioclónicas. 

Las crisis clónicas son aquellas sacudidas rítmicas de grupos de músculos los cuales pueden seguir un patrón focal o multifocal. En las multifocales, los movimientos pueden ir de una parte del cuerpo a otra. Si bien pueden verse crisis focales asociadas a alteraciones cerebrales localizadas, como los ACV neonatales, también pueden asociarse a trastornos que impactan en el cerebro de forma difusa, como la asfixia, la hemorragia subaracnoidea, la hipoglucemia y la infección. 

En las crisis tónicas, el lactante adopta posturas asimétricas del tronco o se produce una desviación de los ojos hacia un lado. Las crisis mioclónicas son parecidas a las que afectan a niños más mayores y  están conformadas por sacudidas rápidas de los músculos. Estas crisis pueden ser sacudidas bilateralmente, aunque algunas veces puede generarse un mioclono unilateral o focal.

Los neonatos enfermos generalmente muestran conductas repetitivas y estereotipadas que pueden confundirse con una crisis. Estas conductas serían  la succión repetida y otros movimientos orobucolinguales, postura anormal, movimientos de pedaleo o de remo con los brazos, parpadeos, fijación momentánea de la mirada con o sin desviación de los ojos, apnea y nistagmo. En los neonatos enfermos también puede observarse el mioclono no asociado a descargas epileptiformes.

Diagnóstico diferencial

Uno de los desafíos que enfrenta el clínico que evalúa a un neonato con crisis es diferenciar entre las crisis de alguna conducta estereotipada repetitiva del lactante. Muchos neonatos con alteraciones en el SNC presentan episodios de masticación, succión repetitiva y otros movimientos orobucolinguales; adopción de posturas anormales; movimientos de pedaleo con las piernas o de remo con los brazos; parpadeo; fijación momentánea de la mirada con desviación o no de los ojos, o nistagmo, sin que ninguno de estos configure una actividad comicial. El EEG resulta muy útil a la hora de discriminar entre crisis y actividad no comicial. Puede observarse agitación motora en los neonatos que han sufrido episodios hipóxico-isquémicos leves o durante la abstinencia de sustancias. La inquietud normalmente afecta a las cuatro extremidades y puede suprimirse sujetándolas. En caso de que existan dudas sobre el diagnóstico, el EEG puede resultar útil. 

El mioclono neonatal benigno del sueño hace referencia a un cuadro en el que, durante los primeros meses de vida, aparecen sacudidas mioclónicas en los lactantes, pero únicamente durante el sueño. El EEG es muy útil para diferenciar el mioclono neonatal benigno del sueño del mioclono de naturaleza comicial. En el primer caso, las sacudidas mioclónicas durante el sueño no se asocian a descargas epileptiformes. 

La hiperexplexia o enfermedad del sobresalto es un raro trastorno neurológico que se ha cartografiado en el cromosoma 5q33-55. Se caracteriza por respuestas patológicas de sobresalto ante estímulos inesperados, con rigidez generalizada. Los síntomas suelen estar presentes desde el nacimiento y pueden oscilar entre leves y graves.

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