Demencia con cuerpos de Lewy

DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY

Demencia con cuerpos de Lewy

La demencia con cuerpos de Lewy es una enfermedad neurodegenerativa del cerebro que se caracteriza por demencia, parkisonismo, alucinaciones visuales y trastornos en la conducta del sueño REM. La misma representa el 7,6% de todas las demencias. 

Se incluye dentro de las demencias degenerativas y semiológicamente es una demencia mixta cortico-subcortical, ya que se caracteriza por la patología degenerativa del encéfalo con pérdida neuronal y presencia de cuerpos de Lewy en la corteza y otras estructuras subcorticales del cerebro. La clínica de este tipo de demencia consiste en una combinación de trastornos motores, cognitivos y psiquiátricos. Inicialmente, se presentan signos parkinsonianos extrapiramidales, alteraciones cognitivas y alucinaciones visuales, que generan un deterioro progresivo.

Los pacientes con demencia con cuerpos de Lewy presentan un progreso de la enfermedad más rápido y un fallecimiento más acelerado, que aquellos diagnosticados con Alzheimer, lo cual podría deberse a la combinación de parkinsonismo, demencia y alucinaciones visuales que la caracteriza. Por lo general, la muerte en estos pacientes, ocurre en un período de 3-8 años, aunque existen excepciones de individuos que tienen un declive más lento.

En relación a ello, es importante destacar que algunos pacientes con demencia con cuerpos de Lewy, cumplen con los criterios clínicos y anatomopatológicos de la enfermedad de Alzheimer, evidenciando, que pueden existir solapamientos entre ambas, lo cual se puede describir como una demencia mixta entre enfermedad de Alzheimer y demencia con cuerpos de Lewy.

Demencia con cuerpos de Lewy: síntomas

Los síntomas que aparecen dependen de la distribución de los cuerpos de Lewy en el cerebro. Los pacientes que tienen inicialmente más cuerpos de Lewy en el tronco encefálico manifestarán síntomas motores de parkinsonismo, mientras que aquellos que presenten fundamentalmente cuerpos de Lewy corticales manifiestarán deterioro cognitivo. Y los pacientes que tengan una distribución más uniforme por el tronco encefálico, el prosencéfalo basal, las regiones límbicas y las regiones neocorticales manifestarán tanto deterioro cognitivo como parkinsonismo. 

La sintomatología también se diferenciará según cuál sea la gravedad de la enfermedad, pudiendo ser leves, moderados o graves los síntomas motores y cognitivos.

Los rasgos clínicos de la demencia con cuerpos de Lewy son los siguientes:

SÍNTOMAS DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY
  • Demencia: la demencia debe estar siempre presente y puede parecer idéntica a la del Alzheimer. Pueden ser notorios o no los problemas de memoria, pero sobre todo se observan alteraciones en la atención, en la capacidad visoespacial y en la función ejecutiva. Cuando la demencia se parece a la de la enfermedad de Alzheimer, se puede considerar la posibilidad de que estén presentes tanto los cambios anatomopatológicos de la enfermedad de Alzheimer (placas seniles y ovillos neurofibrilares)  como los cuerpos de Lewy y un metabolismo anormal de la alfa-sinucleína.
  • Fluctuación cognitiva: es difícil determinar la presencia de fluctuación cognitiva, ya que todas las demencias cursan con altibajos en diferentes momentos y días. Por ello, puede ser útil prestar atención a las fluctuaciones en el estado de alerta para poder identificar este rasgo clínico.
  • Alucianciones visuales: son el criterio clave para diagnosticar la demencia con cuerpos de Lewy, ya que no están presentes en otros trastornos demenciales. Las alucinaciones son visuales, siempre incluyen personas o animales, son recurrentes, están bien estructuradas y se perciben con gran número de detalles. Cuando la demencia es leve, los pacientes pueden ser parcial o completamente conscientes de que las mismas no son reales. Otros pacientes pueden perder la capacidad para distinguirlas de la realidad a medida que avanza la demencia.
  • Parkinsonismo: los síntomas parkinsonianos generalmente se encuentran en las fases precoces de la enfermedad y constituyen el rasgo principal de este tipo de demencia. Puede haber rigidez, bradicinesia, trastornos de la marcha, pérdida de reflejos posturales, mioclonias y caídas frecuentes. Se pueden identificar en la exploración física y neurológica y por lo general, son similares a los de la enfermedad de Parkinson, pero con mayor simetría, afectación axial, inestabilidad postural e impasividad facial y menos temblor. No debe descartarse el diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy por la falta de parkinsonismo, ya que hasta un 25% de los pacientes con demencia con cuerpos de Lewy confirmada por autopsia no muestra signos clínicos de parkinsonismo. 
  • Trastorno de conducta del sueño en fase REM: la fase del sueño de movimientos oculares rápidos (REM) se caracteriza por atonía muscular, sin embargo, los pacientes con demencia con cuerpos de Lewy tienen actividad motora y representan sus sueños mientras están dormidos. Ello puede resultar molesto, aterrador o incluso ser riesgoso para quienes duermen con ellos. Se considera que esta alteración puede ser uno de los signos más tempranos de este tipo de demencia. Por esta razón, resulta esencial determinar si el individuo representa sus sueños al dormir o si sólo se mueve mucho. Se puede considerar que la desorganización del ritmo circadiano que caracteriza a la demencia con cuerpos de Lewy, podría provocar una pérdida en el grado de alerta por somnolencia o sueño y que los fenómenos de la fase REM causen las alucinaciones visuales bien formadas.
  • Hipersensibilidad a los neurolépticos: implica que incluso dosis pequeñas de estos fármacos pueden causar parkinsonismo.

Demencia con cuerpos de Lewy: causas

La anatomía patológica de la demencia con cuerpos de Lewy muestra que existe una neurodegeneración vinculada a un metabolismo anormal de la alfa-sinucleína y a su vez, a la formación de cuerpos de Lewy y neuritas de Lewy en diferentes regiones cerebrales: tronco encefálico, prosencéfalo basal, regiones límbicas y regiones neocorticales.

Los cuerpos de Lewy suelen observarse en los núcleos de las neuronas cerebrales  y son cuerpos formados anómalamente por acumulación de la proteína alpha sinucleína, la cual ayuda en el proceso de conexión entre las neuronas. La pérdida de neuronas en dichas áreas no sería la única causa, sino también la pérdida neuronal en los centros del tronco encefálico que producen neurotransmisores como dopamina y acetilcolina.

Demencia con cuerpos de Lewy: tratamiento

  • Los inhibidores de la colinesterasa pueden mejorar los síntomas cognitivos, neuropsiquiátricos y la alteración de conducta en los pacientes con demencia con cuerpos de Lewy. También pueden ayudar a mejorar las alucinaciones verdaderas, las distorsiones de la memoria, las confabulaciones y los delirios.
  • Los síntomas motores del parkinsonismo suelen tratarse mejor con levodopa a dosis bajas. Sin embargo, los efectos secundarios de este fármaco pueden producir confusión y la aparición o el empeoramiento de las alucinaciones visuales. Por esta razón, el tratamiento con levodopa sólo será llevado a cabo cuando el paciente muestre un deterioro funcional significativo. Lo mismo sucede con la memantina y por ello sólo se recomienda su uso cuando los síntomas neuropsiquiátricos, y la apatía no respondan a los fármacos inhibidores de la colinesterasa.
  • Si el paciente presenta síntomas de depresión y/o ansiedad se recomienda la administración de un fármaco inhibidor selectivo de la recaptación de serotonina (ISRS). Estos síntomas son frecuentes en individuos que cursan una enfermedad leve y tienen consciencia de enfermedad.

Demencia con cuerpos de Lewy: factores de riesgo

Los factores de riesgo para la demencia con cuerpos de Lewy son la edad (media aproximada de 76 años) y el sexo masculino. No se conocen otros factores de riesgo para esta enfermedad. 

Cabe destacar que existen casos familiares de demencia con cuerpos de Lewy relacionados con mutaciones o repeticiones de genes de la alfa-sinucleína localizados en el cromosoma 4, aunque la mayoría de pacientes con este tipo de demencia no muestra, sin anomalías en este gen.

Share with

Deja una respuesta

Start typing and press Enter to search

Chatea con nosotros